JA slide show
 
Вы сейчас здесь: Главная arrow Медицинский справочник arrow К arrow КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

 

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии (КМП) - нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота - 1 на 1000 населения.

Генетические аспекты Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50% Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП: Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте) Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах).

Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте) Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).

Патофизиологическая классификация

Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов: ИБС Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.) Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины Новообразования Диффузные болезни соединительной ткани Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания Беременность.

Гипертрофическая КМП - в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.

Рестриктивная КМП - диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая - фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше.

Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.

См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП - Кардиомиопатия
МКБ
142 Кардиомиопатия
142.0 Дилатационная Кардиомиопатия
142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия
142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия
142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия
142.6 Алкогольная Кардиомиопатия
142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов
142.8 Другие кардиомиопатии
142.9 Кардиомиопатия неуточнённая
143 Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
143.0 Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
143.1 Кардиомиопатия при метаболических нарушениях
143.2 Кардиомиопатия при расстройствах питания
143.8 Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Литература. 34: 41-46

КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол - мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет.

Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).

Классификация Асимметричная ГКМП - неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту - обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка Гипертрофия верхушечной области Симметричная (концентрическая) ГКМП - одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.

Клиническая картина Жалобы Одышка при физической нагрузке Боль в груди Перебои в сердце, учащённое сердцебиение Головокружение, обморочные состояния.

Осмотр Верхушечный толчок усилен Систолическое дрожание Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости Аускультация Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).

Диагностика ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз Другие формы кардиомиопатии

Аортальный стеноз Недостаточность митрального клапана ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия В-Адреноблокаторы - пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора - верапамил) Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид) Антикоагулянты непрямого действия Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией) Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью) Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)

Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП) Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).

Осложнения Аритмии Внезапная смерть Инфекционный эндокардит Системные эмболии Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность - 4-6%.

Сопутствующая патология Аритмии Системная артериальная гипертёнзия Аортальный стеноз ИБС.

См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

Сокращения ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия МЖП - межжелудочковая перегородка

МКБ
142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,

115197, 115198, 160781, 191044,192600, 600858)

КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции - гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).

Частота. Идиопатические ДКМП - 35 на 100000 населения (до 25% - семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол - мужской (2:1).

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП - первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии Жалобы Одышка и утомляемость при физической нагрузке Кашель, кровохарканье Перебои и боли в области сердца Осмотр Бледность кожных покровов, акроцианоз Набухание шейных вен Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц Снижение АД Периферические отёки Увеличение размеров сердца Аускультация акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии) глухость сердечных тонов, III и IV тоны систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов хрипы над лёгкими.

Диагностика ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях Эхокардир-графия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Дифференциальный диагноз ИБС Миокардит Пороки сердца Ревматизм Гипертоническая болезнь Хронический выпотной перикардит.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния - амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).

Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) - строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене - нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем - дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты - добутамин, амринон.

Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, - по показаниям.

Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.

Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).

Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.

Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).

Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.

Антиаритмические препараты (препарат выбора - кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосторожности При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут Необходимо контролировать содержание калия в крови Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.

Лекарственные взаимодействия Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.

Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии - сердечно-лёгочную трансплантацию.

Осложнения Лёгочная гипертёнзия Прогрессирование застойной сердечной недостаточности Аритмии сердца Внезапная смерть
Тромбоэмболии.

Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы Застойная кардиомиопатия Конгестивная кардиомиопатия

См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения ДКМП - дилатационная кардиомиопатия ЛЖ -левый желудочек

МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия
МШ Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087) Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), - с дефектом проведения (115200. 601154) Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069) Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327-355, 1983

КАРДИОМИОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАЗНЫЕ

Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).

Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000, 115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти.
Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные).

Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз, 151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD - от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness.

Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, коллагеномы кожи, врождённая алопецйя, атрофия радужки, нейросенсорная тугоухость, васкулиты.

Синдром Кйрнса- Сейра. .Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий.

Синдром Сенджерса (212350) - кардиомиопатия в сочетании с катарактой.

См. также Кардиомиопатии, Синдром Кйрнса-Сейра (п1)
МКБ. 142.8 Другие кардиомиопатии

МШ Предсердная кардиомиопатия с блокадой (115000, 115080, 108770) Синдром LEOPARD (151100) Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250) Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (212130) Синдром Сенджерса (212350)

КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина Жалобы Одышка при физической нагрузке, утомляемость Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки Осмотр Видимая пульсация шейных вен Периферические отёки Аускультация шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов IV тон, реже III тон нарушения ритма влажные хрипы над лёгкими.

Диагностика Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не

изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе) Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

Лечение Эффективных способов лечения нет Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе) Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс

При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства Хирургическое лечение - иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов - их протезирование.

Осложнения Лёгочная гипертёнзия Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения Аритмии сердца Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный - смертность за 5 лет достигает 70%.

Синонимы Беккера болезнь Лёффлера синдром Лёффлера эндокардит Эндокардит фиброзный Эндокардит фибропластический

Эндомиокардиальная болезнь Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии

Сокращение. РКМП - рестриктивная кардиомиопатия

МКБ

142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия

МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная


 
« Пред.   След. »